【摘要】目的 提高对后腹膜髓脂肪瘤伴两性畸形快速术中冰冻切片病理特点认识和诊断分析能力.方法 对1例两性畸形患者腹膜后髓脂肪瘤的标本进行临床表现、术中快速冰冻切片检查,结合文献进行分析.结果 该肿瘤临床少见,术中快速冰冻切片诊断较困难.结论 全面询问临床病史及仔细体检、认真分析B超及CT资料,熟悉该肿瘤的临床、术中冰冻切片特点,可以提高腹膜后巨大髓脂肪瘤的诊断.
　　【关键词】髓  男性假两性畸形  病理诊断  治疗
　　【Abstract】 objective  The "Summary" purposes Improve on peritoneal after spinal cord Lipoma with Hermaphroditism rapid analysis of Intraoperative frozen section pathology recognition and diagnosis capabilities.Mnthods 1 cases of Hermaphroditism in patients with retroperitoneal fat tumor of spinal cord specimens for presentation,check after a combination of fast frozen sections in documentation for analysis. Results  The cancer rare,fast-frozen section diagnosis more difficult. Conclusion  Comprehensive asking clinical medical history and careful physical examination,serious analysis of b super and CT information,clinical,familiar with the cancer of Intraoperative frozen section features,you can improve the diagnosis of retroperitoneal giant Lipoma of the spinal cord.
　　【Key words】  Myelolipoma  Male pseudohermaphroditism  Pathology diagnosis  Therapy
　　腹膜后髓脂肪瘤(ML)是一种少见的良性肿瘤,多发生于成年人.Gierke于1905年最先对该病进行描述[2],Oberling于1921年将它命名为髓性脂肪瘤.ML由成熟的脂肪组织和造血组织按照不同的比例混合组成,一般发生在腹膜后肾上腺髓质内.由于该标本中含不等量脂肪组织,术中冰冻切片很难保证质量,对术中诊断带来很大困难.诊疗活动中腹膜后病变发病率低,手术中诊断病例较少,组织结构复杂,而送检率较高,往往石蜡切片都很难做出明确诊断结论,术中诊断就更困难[1].本文对1例成人两性畸形伴腹膜后髓脂肪瘤术中快速冰冻切片检查误诊原因结合文献进行分析.
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　　1 病例资料
　　1.1病史及体检不典型.本例患者,社会性别女性,45岁,纳西族,农民.患者于2008年无意中发现左腹部包块,2009年1月觉腹胀,包块迅速增大、质硬、活动度差求诊.患者出生于云南,青春期后无月经来潮,未婚未育,家族无类似患者.查体:正力型体型,营养中等,男性面容,见胡须及喉结,手脚粗大,皮肤粗糙,男性乳房,阴毛呈菱形分布,腹部稍隆起,左下腹可见巨大包块,大小约17cm×15cm,质软,活动度差,无压痛,叩诊呈浊音或实音,心肺检查(-).外生殖器畸形,阴茎发育不良(短小),双侧睾丸未扪及,尿道开口于阴茎根部腹侧,肛门直肠指检未发现前列腺,双侧腹股沟管未触及类似睾丸的包块.妇科会诊:自幼社会性别女性,外阴见阴蒂发育肥大呈阴茎状、约4cm长,顶端无尿道开口,两侧大阴唇发育正常,无小阴唇,前庭处阴蒂下方见尿道开口,无阴道,肛门指诊检查,盆腔内未扪及肿块.意见:(男性)两性畸形,建议查染色体及性激素.
　　1.2辅助检查仅提示常见、多发病.腹部彩超考虑;腹、盆部CT诊断;血液检查:WBC:4.39X109/L,单核:10.5(3-8%),RBC:5.3X1012/L(3.5-5.1),HB:177g/L(110-150),RBC压积0.534(0.365-0.430),RBC平均体积:100.8(82-95fl),平均RBC血红蛋白量33.4pg(27-31)红细胞分布宽度(SD)51.2(39-46fl),大血小板比率45.4(11-43%).其余检查未见特殊.
　　2 手术中、术后病理检查
　　2.1手术中见:左侧后腹膜有一大小约24cm×18cm×15cm包块,暗红色,下缘与左肾上极内侧及与肾蒂、肾静脉相连,顶端达膈肌,左侧至腋中线,血供丰富,质软,包膜薄欠完整,取小块组织4.8cm×2.3cm×1.8cm,切面黄色脂肪与暗红色似骨髓组织相间,有油腻感,送术中冰冻切片诊断后完整切除肿瘤;另见右侧肾上极暗红色包块6cm×3cm×2cm似肝(或骨髓)组织,质嫩,表面光滑,切面暗红色完整手术切除送检.
　　2.2术中冰冻切片检查.巨检:(1)左侧腹膜后:包块24cm×18cm×8.5cm,有部分薄层包膜,切面质嫩,呈灰黄色间杂暗红、棕色,红棕色区域质地细软,部分区域黄色脂肪与暗红色组织相间,有油腻感.(2)右侧腹膜后肾上极:包块4.5cm×3cm×2cm,见薄层完整包膜,切面暗红色质嫩,似肝或脾组织.根据肿瘤大小、包膜、质嫩、有油腻感、组织形态、术中出血较多,倾向恶性,考虑脂肪源性肿瘤,不能排除脂肪肉瘤,血管平滑肌脂肪瘤,确诊待石蜡切片诊断.
　　2.3术后石蜡切片检查.两个部位左腹膜后及右肾上极送检组织,大体结构不同,一个为暗红色,似肝或脾组织;另一个为暗红色与黄色脂肪组织不规则相间.镜下所见两个包块组织结构相似,小肿瘤骨髓组织成分较多,都为成熟脂肪组织和不同比例的骨髓造血细胞构成,高倍镜下见肿物由多量脂肪组织和骨髓组织混合组成.脂肪组织约占每张切片的60%-80%,为成熟脂肪组织,无分化不良的脂肪母细胞;骨髓组织包括三系细胞,形态及比例与正常骨髓组织相似.诊断为:腹膜后双侧肾上腺骨髓脂肪瘤.
　　3 讨论
　　由于腹膜后组织结构复杂,肿瘤病理类型多样,难以积累经验,且腹膜后肿瘤部位深在、临床症状多不典型、与周围脏器关系密切,临床上极易误诊.原因分析如下:
　　3.1对腹膜后肿瘤认识不足.腹膜后肿瘤在腹膜后疏松结缔组织间隙中生长,位置较深,缺乏骨性结构及实质性的边缘,临床发病率较低,表现多不典型,肿瘤较小时多不产生症状,最常见的临床症状为腹部包块,肿块较大时患者可自己发现或只有在健康体检时被发现.当遇到该类患者时应该考虑到腹膜后肿瘤的可能,应进一步明确肿物是来自腹腔还是腹膜后.本例患者是自己摸到肿瘤才到医院就诊的,两性畸形常并发性腺肿瘤,在本例中也对正确诊断起了干扰作用.
　　3.2对临床体征缺乏进一步深入分析.腹膜后肿瘤的临床表现不具有特异性,因此详细询问病史及细致的体格检查是诊断腹膜后肿瘤的关键步骤.患者虽然发现腹部巨大肿瘤一年余,但没有消耗体型及其他不适.因此,对可能难以明确诊断的患者要尽量术前全面检查,有倾向意见,降低误诊.
　　3.3辅助检查提供错误信息.B超和CT是腹膜后肿瘤主要诊断手段,恰当的影像学检查也是腹膜后肿瘤鉴别诊断的关键.由于腹膜后肿瘤临床症状多不典型,当肿瘤增大到一定程度、压迫临近脏器而出现临床症状,辅助检查有时难以和临近脏器肿瘤相鉴别.本例中B超、CT表现提示信息都未提到该肿瘤,只提示了常见、多发病:脂肪瘤、脂肪肉瘤或畸胎瘤.
　　3.4错误常常是一环扣一环的,在与手术医生沟通中临床医生观察到肿瘤具体位置,发现该肿瘤血供丰富,有油腻感,肿瘤巨大,包膜不完整,与周围界限不清,诱导病理医生考虑恶性脂肪源性肿瘤;由于该肿瘤由质嫩的骨髓组织和脂肪组织无规律组成,质嫩组织制片温度要求稍高,而脂肪组织要求温度稍低[3],病理技师诉该肿瘤制片难,掉片严重,无法保证切片质量,再次提示病理医生肿瘤为脂肪源性,总之还是对该肿瘤认识较少导致误诊.
　　3.5要熟悉腹膜后常见肿瘤及少见肿瘤的特点.髓性脂肪瘤又称骨髓脂肪瘤(myelolipoma)、髓脂瘤,是一种少见的无功能性良性肿瘤,可为单侧或双侧,本例为双侧由于本瘤无特异性临床表现,诊断主要依据影像学:B超、CT、MRI提示包块密度、性质;确诊需病理学检查.病理学检查又分为手术中快速冰冻切片和术后石蜡切片检查.腹膜后最常见肿瘤为脂肪肉瘤,该肿瘤也含脂肪组织,并出现核大、深染异形细胞,由于对该肿瘤认识不足,按照首先考虑常见多发病的诊断学思维原则,导致发生该例误诊.为提高对该肿瘤的诊断水平,第一,在手术前病理医生对腹膜后肿瘤要有全面认识,与临床、影像医师有良好沟通,做到心中有数;第二,对手术中送检标本要仔细观察,尽量选取暗红色组织(骨髓组织)多的区域,少选黄色(脂肪)含量多的组织制作切片,以保证切片质量.第三,熟悉该病显微镜下特点:由分布不均的脂肪和骨髓组织构成,血管分布较少.第四熟悉鉴别诊断:(1)腹膜后脂肪肉瘤:肿瘤直径常常大于6cm,切面蛋黄色,有油腻感,脂肪细胞大小不一,可见蜘蛛样细胞(脂母细胞),有异型,可见核分裂.(2)肾血管平滑肌脂肪瘤(错构瘤):主要发生在肾脏,部分发生于肾附近软组织,女性少见,肿瘤切面呈灰黄灰白,散在新旧出血灶或坏死;镜下见肿瘤由成熟脂肪组织、厚壁血管和平滑肌混杂组成.(3)髓外造血:骨髓成分过多时需要与髓外造血鉴别,常见于溶血性贫血患者,小儿多见,常有相应的血液学检查异常.(4)异位骨髓:组织内常含有钙化和较多髓小梁,易与髓脂肪瘤鉴别.(5)脂肪瘤:脂肪成分过多可误诊为脂肪瘤,但没有骨髓成分.有时肿瘤在继发性出血时常要与血肿鉴别,仔细取材会发现造血组织至关重要.(6)血管脂肪瘤鉴别.脂肪组织中有血管,但没有骨髓成分.
　　总之,要提高腹膜后肿瘤诊断率,首先要熟悉原发性腹膜后肿瘤症状、体征,判断肿块是来自腹膜后还是腹腔,并与肾脏等腹膜后脏器常见疾病鉴别,区分原发性腹膜后肿瘤还是继发性肿瘤.原发性腹膜后肿瘤诊断及鉴别诊断依赖于全面、综合、有步骤的运用各种检查方法.
　　参 考 文 献
　　[1] 陈乐真.手术中病理诊断图鉴.科学技术出版社.北京2005年8月第1版,P551.
　　[2] Gierke E.Uber Knochen marksgwebein der neVennere[J].zieglers BeiIrage,1905,7(suppI):1723.
　　[3] 王美娥,舒清明,周红莉.快速制作优质冰冻切片的体会.中国卫生检验杂志.2008(18)2:351-352.