【摘要】目的：探讨先天性胆总管囊肿外科治疗方式及癌变的防治方法。方法：对1989～2007年间收治的28例先天性胆总管囊肿癌变病人的临床资料进行回顾性分析。结果：先天性胆总管囊肿的临床表现以上腹痛为最多见，B超为首选的检查方法，行囊肿切除、肝管-空肠Roux-en-Y吻合术，效果满意。2例内引流术后癌变。结论：胆胰管合流异常是先天性先天性胆管囊肿的病因之一，确诊后应尽早手术，囊肿切除、肝管-空肠Roux-en-Y吻合为本病的首选术式。
　　【关键词】先天性胆总管囊肿；癌变；胆管外科手术
　　文章编号：1009-5519（2008）24-3656-02 中图分类号：R6 文献标识码：A
　　
　　先天性胆总管囊肿为先天性发育畸形，多在小儿时期发病，一经确诊必须早期治疗。以往采用囊肿与十二指肠或空肠直接吻合建立胆肠内引流，有造成胆管炎，胆汁性肝硬变等诸多的弊端，尤其后期癌变率较高。近年来国内报道的病例数也急剧增加，越来越受到广泛的重视[1]。1989~2007年本科共收治先天性胆总管囊肿28例，其中1995年后采用胆总管囊肿切除，重建胆管内引流术式治疗21例，现报道如下。
　　
　　1 资料与方法
　　
　　1.1 一般资料：根据术式不同分为：囊肿切除、肝总管空肠Roux-Y
　　吻合术组（A组）21例，男15例，女6例，年龄24（3~42）岁，病程58（5~110）d，1995年后均实施的这种术式； 囊肿与十二指肠或空肠吻合术式及单纯内引流术后癌变再次手术组（B组）7例，男5例，女2例，年龄26（4~45）岁，病程55（2~120）d，1995年前本科均实施该种术式。其中2例因内引流术后囊壁腺癌或鳞癌症状复发再次手术；囊肿最大直径和长度由2.5 cm×1.5 cm～20 cm×15 cm不等，其中5例发现囊肿下端胆胰管通道异常和狭窄。
　　1.2 临床表现：A组首发症状为黄疸5例，上腹部疼痛伴黄疸9例，畏寒发热伴黄疸7例。上腹部无规律疼痛7例，腹痛便血3例，发现腹部肿块2例，上腹部饱胀4例， 恶心呕吐体重进行性下降3例。平均住院19 d，术中出血550（200～1 800）ml，术中输血量600（300～3 000）ml；B组首发症状为黄疸25例，上腹部疼痛并黄疸22例，畏寒发热伴黄疸10例，上腹部无规律疼痛18例，腹痛便血5例，发现腹部肿块6例，上腹部饱胀8例， 恶心呕吐体重进行性下降8例，平均住院20 d，术中出血580（280～2 000）ml，术中输血量630（300～3 300）ml，不同术式手术前后ALT、TBIL的变化见表1。
　　
　　1.3 病理分型与病理所见：根据1977年Todani[2]提出的分型法，胆总管囊肿共分5型，本组属I型（胆管梭形囊性扩张或称胆总管囊性扩张症）22例（78.5%），II型（肝外胆管室）3例（10.7%），IV-A型（肝内和肝外胆管多发性囊肿）2例（7.1%），以及IV-B型（多发肝外胆管囊肿）1例（3.7%）。全部标本光镜下所见囊壁呈典型的慢性炎症改变及纤维组织增生，大部分有黏膜内衬上皮脱落，部分细胞伴有不同程度的不典型性增生，部分肝脏活检病理呈不同程度的胆汁性肝硬变改变。合并肝内胆管结石2例，发现内引流术后囊壁腺癌1例，内引流术后鳞癌1例。
　　1.4 手术方式：A组对合并有急性胆管炎者，入院后1～2周不能药物控制感染或因囊肿外伤破裂而入院的病人，先作外引流术，部分病例可采用B超引导下经皮肝穿刺胆管置管引流（PTCD）病情平稳后采用囊肿切除、肝总管空肠Roux-Y吻合术。具体手术方式为在距Treitz韧带25～30 cm处切断空肠，远端空肠经结肠后与肝总管行端端或端侧吻合术。在此吻合口以下30～40 cm处行空肠空肠端侧吻合，恢复消化道连续性。B组实施囊肿十二指肠或空肠吻合术。
　　1.5 统计学处理：计量数据以均数±标准差（x±s）表示，组间比较采用单因素方差分析。
　　
　　2 结果
　　
　　本组病例中各组临床表现及手术前后ALT、TBIL比较差异无显著性（P>0.05）。28例中治愈26例，死亡2例，病死率为7.1％（A组B组各死亡1例）。A组术后2例发生胰瘘和胆瘘，2例发生胃肠道排空功能迟缓；B组1例发生胰瘘和胆瘘，1例发生胃肠道排空功能迟缓。B组胰瘘、胆瘘和胃肠道排空功能迟缓这三种并发症的发生率与A组比较差异无显著性（P>0.05）。术后随访平均72（22~108）个月，A组无患者再次手术，B组5年再次手术3例，再手术率为42.8％，术中快速病理切片证实囊肿囊壁腺癌1例，鳞癌1例，癌变率为28.5％，再次手术根治性切除。B组的再手术率及癌变率均明显高于A组，差异有显著性。
　　
　　3 讨论
　　
　　作者体会胆管囊肿手术中应注意以下原则：（1）尽可能全部切除囊肿，因残存的囊壁仍有癌变机会，但是胆总管下段囊肿累及胰腺段时，完全切除较因难，不要勉强，使用囊内切除法切除囊肿可避免损伤之危险。（2）合理重建胆肠通道，既要防止肠内容物反流，又要避免吻合口狭窄，以胆管空肠Roux-Y吻合加空肠胆管支矩形活瓣术，或间置空肠人工乳头胆管十二指肠吻合较满意。（3）胆胰管分流，设法阻止胰液反流入胆管。单纯内引流术存在诸多的弊端，内引流比囊肿切除虽较简单，损伤小，但作为病灶本身的囊肿由于反复发作感染，使囊壁增生、肥厚并与周围器官紧密粘连，使各种形式的囊肠吻合内引流均不能消除囊腔内的感染，成了潜在感染源，加上内引流术有时难以获得通畅引流，肠液、胰液反流不能解决等诸多因素，会加重囊壁感染的机会，出现胆管炎症状，反复炎症刺激又使得吻合口更易发生瘢痕狭窄，此外囊肿的存在，本身就存在着癌变的潜在危险。因此囊肿切除十分必要，而单纯内引流只适应于新生儿及肝功能严重损害，不能耐受复杂手术者。囊肿切除、肝管空肠Roux-Y吻合，使得胰胆分流，由此解决了囊肿及胰胆合流而引起的一系列问题，使得病员得到治愈，对防止症状复发和癌变起着重要作用。但肝管空肠Roux-y吻合术后，由于胰胆分流使食物和胆汁在中部空肠才能接触，对消化吸收不利。另外由于术后胆汁不经十二指肠，十二指肠内只靠胰液中和胃酸，使酸度增高，加之由上部空肠的胃液分泌抑制降低，理论上易并发十二指肠溃疡，胰液反流入囊肿并对囊肿上皮造成损害可能是先天性胆管囊肿高癌变率的原因。有报道先天性胆管囊肿发生癌变的63例病人中36例既往作过内引流手术，内引流术后癌变率较其他胆管癌的发病年龄早15年，指出内引流术可使胆总管囊肿形成盲管，当含有肠激酶的肠液反流至囊肿时引起胰液激活，胆管壁炎症加重，长期的慢性刺激产生癌变，最常见的癌变部位是胆管囊肿内壁（占57.8%），胆囊（占40.3%）。胆泥淤积在扩张的胆管至反复慢性刺激也是囊肿癌变的一个重要原因。Ishibashi[2]认为囊肿切除，肝管空肠Roux-en-Y吻合术能够终止胰液、胆汁反流，阻止胆管癌变的发生。
　　先天性胆管囊肿行内引流术（特别是囊肿十二指肠吻合术，囊肿空肠吻合术）后出现上腹痛、黄疸、不规则发热等间歇性胆管炎症状的病人，应警惕癌变的发生。我们认为对术中发现囊壁增厚或结节形成时应及时行术中冰冻切片排除癌变的可能。确诊后对无淋巴结转移的病例可行囊肿切除，肝管空肠Roux-en-Y吻合术，对伴有胰头浸润的病例行囊肿切除，胆囊切除及胰十二指肠切除术，提高术后生存质量及时间。对局部浸润明显，囊肿全切除困难的病例，可行囊肿部分切除，肝管空肠Roux-en-Y吻合术，因为先天性胆管囊肿单纯行囊肿十二指肠或空肠吻合有较高的癌变率及再手术率，所以对确诊为先天性胆管囊肿的病人尽早手术切除全部或部分囊壁，重建胆胰通道，从而预防胆管癌变的发生，
　　
　　参考文献：
　　[1] Jan YY，Chen HM，Chen MF，et al.Milignancy in choledochal cysts[J].Hepato-Gastroenterology，2000，47:337.
　　[2] Ishibashi T，Kasahara K，Yasuda Y，et al.M alignant change in the bil-iary tractafter excision of choledochal cyst[J].Br J Surg，1999，84：1687.